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肾病综合征的主要病理类型

肾病综合征的主要病理类型中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型,包括:微小病变性肾病(minimalchangedisease,MCD)、局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)、非IgA型系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN)、IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)、膜性肾病(membranousnephropathy,MN)和膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN)等。中国继发性肾病综合征的病因包括狼疮肾炎(lupusnephritis,LN)糖尿病肾病(diabeticnephropathy)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(HepatitisBrelatedglomerulonephritis)、过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis)、肾淀粉样变性(Renalamyloidosis)等。本共识主要讨论原发性肾病综合征及继发性肾病综合征中的狼疮肾炎。1.微小病变性肾病:本型约占我国成人肾病综合征的10%~25%。本型患者男性多于女性,儿童高发,成人发病率较儿童降低,但60岁后发病率又出现小高峰。临床表现中血尿和高血压少见。60岁以上的患者中,高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者(约80%~90%)对糖皮质激素治疗敏感,一般治疗10~14天后开始出现利尿效应,蛋白尿可在数周内转阴,人血白蛋白逐渐恢复正常,但易复发。反复发作者,应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。

2.局灶节段性肾小球硬化:本型约占我国成人肾病综合征的5%~10%,本型患者以青壮年男性多见,约50%以上患者伴有不同程度的血尿,1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综合征的患者,5~10年内50%以上进展至终末期肾病(endstagerenaldiseases,ESRD)。

3.非IgA型系膜增生性肾小球肾炎:本型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型,约占20%~30%,显著高于欧美国家。本病好发于青年,多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状,部分患者起病隐匿,多数患者伴有不同程度血尿。

4.IgA肾病:本型约占我国成人肾病综合征的5%~10%。有些患者可同时合并微小病变性肾病,这部分患者接受糖皮质激素治疗后,疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋A尿,则提示预后不良。

5.膜性肾病:本型约占我国成人肾病综合征的20%~30%,且近年来有上升趋势。患者发病年龄多见于40岁以上,男女比例约为2:1。患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型,其中以肾静脉血栓最常见(约为10%~40%)。ΜΝ的自然病程差异较大,约1/3患者出现自然缓解,1/3患者持续蛋Α尿但肾功能稳定,1/3患者5~10年进展至ESRD。

6.膜增生性肾小球肾炎:本型在我国原发性肾病综合征中较为少见,好发于青壮年。50%~70%患者有持续性低补体血症,是本病的重要特征。高血压、贫血及肾功能损害较为常见,常呈持续进行性进展。本病治疗较为困难,50%患者在10年左右进展至ESRD。

7.狼疮肾炎:狼疮肾炎是系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)最常见和严重的靶器官损害,也是我国继发性肾病综合征的首要病因(约占15%~20%)。根据年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分型,LN分为Ι~VI型。

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