作者：KrisJ.Alden,MD,PhD,*EdwardF.McCarthy,MD,?andKristyL.Weber,MD*来自马里兰州巴尔的摩的整形外科
骨黄色瘤（XanthomaofBone）是一种罕见的良性原发性骨肿瘤，其组织学特征为单核巨噬细胞样细胞，丰富的泡沫细胞和多核巨细胞。偶尔存在梭形细胞，这导致研究者将该病变包括为骨的良性纤维组织细胞瘤（BFH）的子集。
然而，BFH病变通常具有以席纹状（storiform）排列的梭形细胞。当BFH作为长骨的干骺端部分中的非活动性病变发生时，该复合物被称为非骨化性纤维瘤。BFH是一种罕见的成纤维细胞样梭形细胞病变，具有不同程度的多核巨细胞和泡沫状组织细胞，可能是继发于广泛骨吸收的修复现象的最后阶段。这些类型的溶解病变的精确分类依赖于纤维组织，泡沫细胞和巨细胞的存在，以及病变的整体临床和放射照相外观。此外，在组织学上，这些病变的巨细胞，脂质巨噬细胞，梭形细胞和出血性和囊性变化的比例可能不同。骨内黄色瘤是由富含脂质的组织细胞组成的溶解性、可以膨张生长的病变，常见于患有高脂血症的患者。
下面三个病例，没有高脂血症，这三个病例是独特的，并且没有BFH的组织学或放射学特征。尽管它们具有丰富的巨细胞，单核细胞和泡沫细胞，但缺乏梭形细胞的storiform形态。
病例1：
一名健康的44岁男子，在奔跑时，突然听到右腿远端崩裂声，然后出现剧烈疼痛，无法承受腿部的重量。患者在急诊室接受评估，X线片显示右侧胫骨远端的溶解性病变，继发病理性骨折，转诊整形外科肿瘤科医生。除了吸烟史和静脉注射药物滥用史外，患者身体健康。他没有先前的腿部疼痛，并且在这种病理性骨折之前能够毫无困难地行走和跑步。患者既往有右侧跟骨骨折内固定术后改变，体格检查显示，踝关节继发于骨折后跟骨骨折的活动范围减小，胫骨前肌的运动强度降低，继发于疼痛。他的右胫骨远端有压痛和肿胀。
患者1.右脚踝的前后位（A）和侧位（B）X线片显示，通过溶解性病变的非移位的，斜形病理性骨折。注意跟骨中的三个螺钉具有明显的残余畸形和整个后足和中足的退行性变化。（C）轴向CT扫描显示胫骨远端的内侧皮质破坏。（D）用T1加权图像对右腿进行轴向MRI检查显示病变延伸到内侧软组织中。（E）刮除和骨移植后右踝的最终术后X线片，胫骨远端的钢板固定显示愈合的病变。
CT引导的穿刺活检被否定后，进行开放活检显示右胫骨的黄色瘤。通过刮除术，骨移植和远端胫骨的内固定。他在右腿上保持3个月的非负重，直到出现愈合和骨移植巩固的影像学证据。在24个月的随访中，没有局部复发的证据。
病例2：
一名23岁男性，平素健康，三周前摔倒，右侧腹部和臀部着地，然后右侧腹部和臀部疼痛，使用非甾体类抗炎药物没有改善。患者表示他在摔倒前右侧或臀部没有疼痛。强迫活动加剧了疼痛，包括仰卧起坐，咳嗽和打喷嚏。然而，他在夜间或休息时没有痛苦。在没有解决他的痛苦症状的2周后，他寻求医疗。体格检查显示右髂嵴触诊没有触痛，患者双侧臀部，膝盖和踝关节有完全、对称、无痛的运动范围；右髋屈曲到°，内旋到30°，外旋到60°，与对侧相对称；双侧下肢有5/5的运动强度，在下肢皮区有正常的感觉；有发热；所有实验室研究都在正常范围内。
骨盆的X线片显示右髂骨翼中的溶解性病变，边界清晰，没有基质。MRI扫描显示右髂骨翼中的骨病变，在T1加权图像上是明亮的，并且在T2加权图像上具有等信号，随着髂骨翼内表的蔓延。CT引导的穿刺活检显示骨黄色瘤。进行病灶内刮除和使用同种异体移植物进行骨移植。术后，患者右侧被限制负重6周。患者的疼痛完全消退，在15个月的随访中没有局部复发。
病例3：
一名有IVb期霍奇金淋巴瘤病史的9岁男孩，在横窦平面的颅骨右上枕区有一个可膨胀性的溶骨性病变，大约1.7厘米×1.0厘米。骨扫描显示右枕叶颅骨中度摄取的中度增加。由于霍奇金淋巴瘤的病史，以及该病变与该诊断相关的可能性，建议进行活组织检查。患者无症状，无法触诊肿块；眼科和神经系统检查正常。患者进行开放式活检，对病变进行次全部刮除，然后通过钛网板进行颅骨成形术。最后的组织学评估显示骨的黄色瘤，没有淋巴瘤的证据。术后第2天，患者没有继发活检后遗症，术后第2天出院。术后12个月，他没有手术后遗症，无疼痛，病变无影像学进展。他继续接受儿科肿瘤科医生的霍奇金淋巴瘤治疗。
黄瘤是一种极为罕见的骨肿瘤（在附肢和轴向骨骼中报道50例）。通常，由病变的泡沫细胞和偶然的nonfoamy单核巨噬细胞样细胞片层。病变有许多多核巨细胞；偶尔，Touton型巨型细胞（下图）。
梭形细胞不是这些病变的突出特征。病变与色素沉着绒毛结节性滑膜炎具有组织学相似性，但它们不位于滑膜衬里组织中。在放射学上，这些病变通常是有明确边界的，但是一些边界与正常骨不可察觉地混合。在我们的一系列患者中，每个病变缺乏硬化边缘，并且与非骨化纤维瘤没有放射学相似性。胫骨的MRI检查显示，该病变扩展到邻近的软组织，这是骨骼BFH的一个特征。基于其独特的组织学和影像学特征，这三种病变是独特的，最好称为骨黄素瘤；我们不相信它们可以被归类为BFH。这些病变是良性的，可以完全刮除。此外，没有患者有全身性脂质紊乱的证据。
附课件：
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