烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。本期摘录了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识的关于治疗部分的内容。
1.药物治疗
对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。
推荐意见：建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。
2.外科治疗
颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1～3个月。
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术心引、间接血管重建手术及联合手术。(1)直接血管重建手术包括：①颞浅动脉一MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉一ACA或颞浅动脉一PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；②枕动脉或耳后动脉一MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；③枕动脉一PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。(2)间接
血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑一硬脑膜一动脉血管融合术(EDAS)、脑一肌肉血管融合术(EMS)、脑一肌肉一动脉血管融合术(EMAS)、脑一硬脑膜一动脉一肌肉血管融合术(EDAMS)、脑一硬膜一肌肉一血管融合术(EDMS)、多点钻孔术(MBH)以及大网膜移植术(OT)等。(3)联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大争议，缺乏高质量的循证医学证据。
推荐意见：
A.手术指征：
(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者)。(2)有与疾病相关的脑缺血(如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等)临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。(3)与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。(4)存在脑血流动力学损害的证据。(5)排除其他手术禁忌证。
B.手术时机以及方式的选择
1）脑梗死或颅内出血急性期：应根据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议：(1)尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑表面动脉。(2)严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连。(3)如二期血管重建手术可能性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。
2）手术时机：建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，具体时问间隔尚无定论。
3）脑血管重建术式的选择：(1)不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。(2)手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划医院和个人应该具备实施2种术式的能力。(3)对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管(如脑膜中动脉或颞浅动脉等)应予保护完好。(4)伴发动脉瘤的治疗：①Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理M7I；②周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切随访，此类动脉瘤有术后白发闭塞的可能。
3.围手术期管理
1）术前应该对患者进行充分的评估，包括影像学评估、血流动力学评估等，以制定最佳的手术方案，控制安全合理的手术时问及临时阻断时间。
2）血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期的重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科的协作。
3）出现术后神经功能障碍时应仔细寻找病因，确诊为过度灌注时，应在保证循环容量和较低血黏滞度等指标的基础上，适当降低血压，以达到既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注的目标，切勿贸然大幅度降压。
4）抗凝、抗聚药物的应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益的，但可能增加出血的风险，尤其是对出血型患者的应用指征尚无定论。
5）围手术期应强调对癫痫的防治，疼痛及情绪的管控可能有助于降低卒中风险，尤其是儿童患者。
4.随访
1）告知患者该病有进展的可能，即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险。
2）参与随访的临床医师应当是对烟雾病熟知的神经外科或神经内科医师。
3）至少对患者进行每年1次的终身随访。
4）影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。
5）单侧烟雾病患者应当每年进行1次头颅CTA或MRA随访，以评估疾病的进展情况，至少持续3～5年。
6）建议对烟雾病患者进行动态的血流动力学及代谢评估随访，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。
文章选自《中华神经外科杂志》年6月第33卷第六期
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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