神经肌病的特殊体征
高腭弓
高腭弓也是一个非常具有提示意义的体征。从大类上面来讲，伴有高腭弓的肌无力患者主要见于先天性肌病、先天性肌营养不良症和先天性肌无力综合症这三大类疾病。当然，这三类疾病都会有很多亚类，在这些亚类之间的鉴别需要依靠其他的临床线索或者实验室的检查帮助我们进一步诊断。
翼状肩胛
翼状肩胛是神经肌病患者经常会有的一个体征，但是我们真正知道有多少种翼状肩胛吗?从这张图片当中，我们可以看到有三种翼状肩胛。图1的A到C指的是病例1，他右侧有翼状肩胛，主要是在手臂外展的时候见到明显的肩胛上角侧向位移，这个是由于上斜方肌无力和萎缩造成的，肩关节的磁共振为图1D，也明显提示他的上斜方肌有萎缩。这种翼状肩胛是由副神经损害或者是C1到C4的神经根损害造成的。我们在给患者做体检的时候，主要是让患者耸肩然后给予阻力，患者如果出现肩胛上角侧向移位，就提示是翼状肩胛。它主要的病因都是一些医源性的损伤，包括颈部淋巴结活检或者颈部肿块切除术损伤到了副神经造成的。
再来看看图1E-G，是病例2，它提示右侧有翼状肩胛。把病人的肘向后用力的时候可以看到肩胛下角的侧向位移，这是菱形肌无力造成的，它所对应的病因主要在肩胛背神经的损伤，或者是C4到C5神经根损伤。在做检查的时可让患者手叉腰肘向后用力，我们给患者加以阻力，如果肩胛下角侧向移位就认为是翼状肩胛阳性。这种翼状肩胛主要见于C5神经根损伤或者撕脱，比如说外伤或者是神经根病变造成;还有前肩关节脱位或者神经卡压造成中斜角肌的麻痹。
再看图1H，是病例3，提示有右侧翼状肩胛，即患者上臂往前推的时候，可以看到肩胛骨内侧位移，这个是前锯肌无力造成的。这种翼状肩胛是我们见得最多的，他的病变主要由于胸长神经损伤，或者是C5-C7的神经根损伤造成。在检查的时候，让病人双臂伸直推墙可以看到整个肩胛骨内侧和上部的一个位移。这个就提示翼状肩胛阳性。病因主要是医源性，包括气胸手术、切除术或者是其他的手术治疗，另外有外伤性和痛性肌萎缩。当然，这种翼状肩胛也常见于肌肉病变，最常见的就是面肩肱型肌营养不良症，或者是假肥大型肌营养不良症。这也就是说，我们平常所说的翼状肩胛绝大多数指的是这种类似于胸长神经或者C5到C7神经根损伤所造成的翼状肩胛。
Beevors征
Beevors征在神经病学的本科教材当中主要出现于胸10到胸12脊髓病变。这个是因为腹直肌的上部力量保留而腹直肌的下部瘫痪，所以再抬头的时患者的腹直肌上部收缩造成其脐孔上移。但是Beevors征并不仅仅出现在胸10到12脊髓病变，在其他的一些肌肉疾病包括面肩肱型肌营养不良、包涵体肌炎、GNE肌病甚至运动神经元病的肌萎缩侧索硬化症中都有Beevors征的报道。我们常说的Beevors征是指脐孔上移，也有反Beevors征就是脐孔下移。我们分别来看两段录像。
Beevors征
反Beevors征
Beevors征要比反Beevors征常见得多。在一个分析Beevors征诊断面肩肱型肌营养不良症价值的研究当中可以看到在典型面肩肱型肌营养不良症里面Beevors征的阳性率高达85%，而在不典型面肩肱型肌营养不良症患者当中的阳性率仅为27%。所以Beevors征阳性率不像之前文献报道当中的那么高，他指的主要是在典型的面肩肱病人当中比较有诊断价值的阳性率比较高。反Beevors征也可以见于面肩肱型肌营养不良症。
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