精彩回顾:
小下颌、舌下垂怎么办?专家细说皮罗序列征的诊断与治疗
Part2孩子得了皮罗序列征(综合征)
该怎么办?
“我这个孙子命苦啊,一生下来就得了这个什么皮罗(序列征),还有腭裂。现在吃也吃不好,一吃东西就呛;呼吸也呼吸不好,晚上睡觉都打鼾。医生你说做什么手术好?什么时候做?”
“先别急,”医生说,“任何治疗之前,我们要把情况仔细地查清楚,再按照轻重缓急来处理问题。”
皮罗序列征的婴幼儿面临着三个主要问题:呼吸梗阻、吞咽困难和腭裂。
首先要解决前两个问题,然后再做腭裂手修复手术。在治疗之前,我们要召集口腔颌面外科医师、耳鼻喉科医师、小儿麻醉医师、小儿呼吸科医师、小儿营养医师、新生儿科医师进行评估和讨论。这样才能让患儿在治疗前最大限度增强生长发育、减少呼吸道梗阻的状况。这些医师要做的评估和作用见下表:
专科医师评估项目评估意义口腔颌面外科下颌发育、吞咽功能、腭裂情况汇总各专科意见,确定手术时间,制定治疗方案神经内科中枢神经发育、神经反射、肌力了解呼吸、吞咽等预后情况耳鼻喉科睡眠监测、鼻咽镜确定呼吸梗阻的种类、部位、严重程度小儿麻醉科气道情况、气管插管难度麻醉准备小儿呼吸科肺部情况、呼吸功能处理肺部感染、手术准备小儿营养科营养评估喂养辅导,增强发育新生儿科全身情况新生儿期治疗、护理这些评估完成以后,就可以展开治疗了。
“那到底怎么样治疗呢?是不是马上可以手术呢?”孩子的爷爷依然追问。
Part3皮罗综合症(序列征)的牵张成骨治疗
皮罗序列征的治疗方式有多种,具体有以下这些:
治疗方式的第一类,是非手术治疗。
调整姿势大约70%的皮罗序列征孩子通过调整睡觉姿势,比如侧卧、俯卧就可以改善睡眠呼吸的问题。喂养方面也是如此,有的孩子通过姿势调整甚至可以不用其他治疗了。不过,如果很难找到合适的睡眠+喂养姿势,就要请医生用其他方法。鼻咽通气管鼻咽通气管是一种半硬的弯管,从鼻孔插入,直通咽腔,达到通气的目的。不同的患儿要用不同大小、型号的通气管。通常需要2根以上,交替清洗、使用,放置时间一般在2~4个月。鼻饲管喂养喂养对皮罗序列征患儿也非常重要,因为皮罗序列征会造成吞咽困难。如果患儿有腭裂,吞咽困难就更明显。吞咽困难往往引起呛咳,甚至引发肺炎。一旦患病,患儿体重可能不升反降。使用鼻饲管,理想的体重增长可以达到25g/天,也就是一个月增长1.5斤。有一部分皮罗综合征患儿通过非手术治疗不能奏效,就需要手术治疗。因此,治疗方式的第二类,是手术治疗。
唇舌粘连术唇舌粘连术是年发明的,就是把舌尖和下嘴唇缝在一起,迫使舌头向外伸,以缓解舌头后移的问题。这个手术只能在下乳牙长出来之前可以做,一旦乳牙长出来,就会磨破舌头。届时要再做一次手术,把舌头和下唇分开。另外,即便做了这个手术,缓解呼吸障碍的作用也有限,只有38%。牵张成骨术牵张成骨术是在年由McCarthy发明的。现在已经是公认的治疗皮罗序列征的最佳方法,它可以彻底解决皮罗序列征呼吸道阻塞、颌面畸形、牙合畸形的问题。这个手术可以把患儿过小的下颌骨拉长,使下颌骨从后缩的位置伸长,舌头也随之前移,气道也随之通畅。牵张成骨术简要要求:
对于需要手术的重症患儿来说,缺氧的问题不仅影响着发育,甚至会造成脑损伤乃至威胁生命安全。时间就是生命,就是发育的机会。为了争取更及时的手术治疗,广州市妇女儿童医疗中心陈亦阳副主任医师带领团队深入研究,与麻醉科、重症监护室等兄弟科室密切合作,反复讨论,终于实现了初生婴儿的安全手术。挽救了一个又一个危重患儿的生命。
根据陈亦阳副主任医师的意见,进行皮罗序列征牵张成骨手术的术前条件如下:
?患儿满1周以上,体重大于2.5kg,无重大合并疾病;如有其它疾病或明显呼吸、医院监护;
?术前应做睡眠监测、CT三维重建、心脏彩超、模型外科等检查、设计;
?术后2.5~3个月需要手术取出牵张器。
未完待续陈奕阳(博士)口腔科副主任?广州医学院副教授?中华医学会整形外科分会小儿整形外科学组委员?中国康复医学会修复重建外科委员会颌面学组委员?广东省医学美容学会青年委员会常委?广东省口腔医学会颌面外科专业委员会委员?广东省残联语音鉴定专家,语音治疗中心负责人
?天爱儿科门诊特邀专家
天爱儿科特约专家陈亦阳主任
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