前列腺发育异常,影像学表现为前列腺尿道扩张,渐至膜部变细,类似后尿道瓣膜的病理改变
(2)解剖变异坐骨神经一般在穿出梨状肌下缘后分支,亦有在梨状肌以上分支者,有的分支在梨状肌内穿行,少数人坐骨神经总干从梨状肌纤维之间穿过,上述诸变异,使坐骨神经及其分支在梨状肌纤维收缩时,影响其正常滑动,若无明显损伤,神经与肌纤维间亦易粘连或压迫
(5)骨骼:本综合征患者最常见膝外侧皮肤形成小凹,其次为畸形足臀部发育异常合并先天性髋关节脱位及脊柱畸形各占约5%
(3)心脏:本征患者房、室间隔缺损,法洛四联症的发生率远高于正常人群,可高达10%但实际上,后尿道闭锁、狭窄和瓣膜在存活的新生儿中罕见在一组胎儿、新生儿尸检中发现合并本病者,部分病例精囊什么是梨状肌综合征退化或缺如、输精管闭锁、附睾与睾丸连接处较纤细
(4)胃肠道:许多患者有肠旋转不良、肛门闭锁,而且多合并于尿道闭锁、肾发育异常腹壁裂与巨结肠症亦有报道患者常受便秘困扰,也可发生继发性巨结肠症
尿流动力学检查显示,逼尿肌顺应性良好,灌注末压正常、逼尿肌压力降低,残余尿、膀胱容量增大等有些患者随年龄增长可改善排尿状况.有些则逐渐加重
3.膀胱和脐尿管
绝大部分梨状腹综合征患者前尿道和阴茎正常,偶有先天性巨尿道海绵体发育不良和海绵体缺如亦见报道
梨状肌综合征详细解析:
(2)肺脏:患梨状腹综合征的新生儿肺部状况常威胁其生存肺发育异常合并羊水过少时尤其严峻其他肺部并发症尚有肺叶不张和肺炎等
输尿管表现为扭曲、节段性扩张或狭窄,一梨状肌综合征的症状般近端输尿管显示正常,远端输尿管病变为重显微镜下观察,病变组织平滑肌细胞数量减少,代之以纤维结缔组织,神经丛数目也减少,而且超微病理发现粗、细肌丝数目均减少上述异常的不利影响在于输尿管蠕动功能障碍,导致尿液淤积易于诱发感染,而且用输尿管下段做重建术时易导致手术失败
(1)梨状肌起自小骨盆后壁,肌纤维起自第2～5骶椎椎体前面骶前孔外胡和骶结节韧带,肌纤维通过坐骨大孔出骨盆,移行为肌腱紧贴髋关节囊后上部,止于大粗隆后上缘尾骨尖与髂后上棘连线中点至大粗隆顶点画线,即为梨状肌表面投影梨状肌将坐骨大孔分成上、下两孔上孔通过臀上血管和神经,下孔走行臀下血管神经、坐骨神经、阴部内血管、阴部神经及股后皮神经等
1.肾脏
肾脏可什么是梨状肌综合征以正常,但肾发育异常和肾积水是本综合征的典型表现肾发育异常可见于约一半的患者,而且具多样性与不对称性尤其合并尿道狭窄、巨尿道或肛门闭锁时肾发育异常更为明显多数患者有不同程度的与腹壁缺陷程度无关的肾积水,由于仅少数患者合并肾盂、输尿管连接部梗阻,而且肾实质厚度,肾功能损害程度与积水程度并不平行,推测本症肾积水与典型的尿路梗阻所致者机制不同,肾实质损害的最大危险可能来自反复发生的感染而非梗阻
输尿管口位于正常位置的后外侧,膀胱输尿管反流发生率可达85%膀胱壁肥厚但膀胱肌肉并无增生,无膀胱小梁形成;常合并脐尿管憩室而使膀胱增大,膀胱颈宽大,当有尿道闭锁时,可有脐尿管开放,但有些患儿在脐尿管开放的同时并无尿道梨状肌综合征按摩梗阻
双侧隐睾是本征特点,多数患儿隐睾位于腹腔内平骨盆缘近骶髂关节水平,覆在扩张输尿管之前扩张尿路的阻碍、引带缺如和睾丸自身缺陷为其可能的原因,患者阴茎勃起和性高潮正常但多合并逆行射精,尚未见男性生育的报道
5.尿道
(3)由于梨状肌有上述的解剖关系,所以当梨状肌变异、梨状肌痉挛、梨状肌炎症、梨状肌损伤以及坐骨神经鞘水肿等时,即可出现坐骨神经的压迫或刺激而发生坐骨神经痛
4.前列腺和附属性腺
梨状肌综合征的病因不明,有人推测腹壁缺陷及双侧隐睾均继发于胎儿早期的尿路扩张,后尿道梗阻可能为其原因之一另有作者认为,前列腺发育不良及胎儿腹水是本征的主要原因
病因:
梨状肌综合征病因概要:
2.输尿管
本综合征原因不明有人推测腹壁缺梨状肌综合征针灸陷及双侧隐睾均继发于胎儿早期的尿路扩张,后尿道梗阻可能为其原因之一另有作者认为,前列腺发育不良及胎儿腹水是本征的主要原因从起源角度分析,也有中胚层发育误差之说,至于是否为基因因素所致尚无令人信服的结论有些作者报道本综合征可以发生于男性同胞间,少数患者具有核型异常因此认为本病可能遵循盂德尔遗传法则,但相反的研究发现,同卵双生子发生本病时,合并症并不一致
(1)腹壁缺陷:本征的特点是患者腹直肌上部及腹外斜肌发育,腹肌在腹壁下内侧缺如尽管外形相似,但患者腹壁缺陷可有较大差别,常呈不对称片状分布有些研究者认为,其肌肉存在但发育异常,另有人认为,其肌肉缺如nunn研究认为,患者肌神经前根是完整的就手术而言,尽管梨状肌综合征的治疗患者腹壁缺乏层次以利缝合,愈合过程却多较满意,极少发生腹壁裂开由于下腹壁缺乏支持不能进行有效咳嗽,患者容易患呼吸道感染
7.其他异常
病理生理
6.睾丸
