随着医学的发展,对疾病的认识亦不断完善与提高,有一些过去所谓的少见病,其发病率已明显升高或已成为常见病。对临床医师而言,也经历了很多疾病由不认识到认识,由缺乏诊疗经验到积累丰富经验的过程。在这一过程中,许许多多的医师是"在共识和(或)指南的指导下"逐步成长和提高的。随着基础研究与临床研究的发展,很多疾病的诊治共识和(或)指南不断颁布或更新,这对指导医师的临床工作十分重要!
吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(年,南京)产生的背景
肝窦阻塞综合征(hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,HSOS)曾命名为肝小静脉闭塞病(hepaticveno-occlusivediseaseoftheliver,HVOD),是一种以肝窦内皮损伤为主要病理基础的疾病,临床表现与巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiarisyndrome)、急性黄疸性肝炎和失代偿期肝硬化相似,因而容易误诊。近年来该病的临床研究和基础研究有较大进展,临床医师对该病的认识也有了较大的提高。即便如此,目前临床医师对该病仍然有很多问题需要面对:①很多临床医师特别是基层医师依然缺乏对该病的认识,因而误诊率很高;②诊断该病后缺乏治疗经验,致使病死率仍然较高。
HSOS病因较多,但国内外明显不同。制订本共识共检索余篇以英文发表的HSOS相关文献,发现欧美等西方国家HSOS绝大多数发生在骨髓造血干细胞移植(hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT)预处理之后,与大剂量化学治疗药物预处理等因素有关;其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制剂相关的HSOS报道,而我国鲜有骨髓造血干细胞移植相关肝窦阻塞综合征(hematopoieticstemcelltransplantation-hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,HSCT-HSOS)的报道。
国内发表的文献主要报道以服用含吡咯生物碱(pyrrolidinealkaloid,PA)的植物后发生HSOS居多,其中以土三七最多。近些年来,国内报道的因服用含PA植物罹患HSOS病例数量仍呈现上升趋势,其中有相当一部分患者没有能够得到及时的诊断和恰当的治疗,导致患者预后不佳。
目前,国外有关HSOS的诊治共识和指南有年英国血液和骨髓移植学会《HSCT后HVOD/HSOS诊断和处理指南》、年欧洲骨髓移植协作组《HSOS/HVOD现状和展望立场声明》;此外,在年美国肝病学会和胃肠病学会《肝脏血管疾病指南》、年意大利肝病学会《肝脏血管疾病推荐意见》、年欧洲肝病学会《肝脏血管疾病指南》中,均有提及HSOS诊治的内容,但是主要针对HSCT后HSOS的诊断和治疗。由于骨髓移植等化学治疗药物与PA类物质导致HSOS机制有很多不同,治疗方法也迥异。为此,中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组组织国内数十名消化、肝病、影像及病理学专家,结合我国实际情况,基于现有国内研究,并借鉴国际相关共识和指南,历时1年余,首次制订了《PA-HSOS诊断和治疗专家共识意见(年,南京)》,以提高广大医师对该病的认识,规范该病的诊断与治疗。
共识中的推荐意见和面临的问题
本共识采用的GRADE系统证据质量和等级如下:高质量(A级),中等质量(B级),低质量(C级),极低质量(D级);强推荐(1级)和弱推荐(2级)。
本共识中共有14条推荐意见;其中A1和B1级的推荐意见达到12条,主要涉及流行病学、发病机制、诊断、鉴别诊断和部分治疗,说明在这些方面目前已有较高质量的研究,而发表的文献作为制订共识的依据,有比较一致的推荐意见。
1关于PA-HSOS的病因和发病机制:在我国PA-HSOS病因以服用土三七最常见,但是中国是中草药使用大国,除了土三七,还有其他含有PA的植物,如菊科的千里光、豆科的猪屎豆和紫草科的天芥菜等。因此,为了更好地预防PA-HSOS,不仅要对大众宣教避免使用土三七,而且如何合理应用PA类草药是广大中医药领域同行需要